鱼鳞病是一种常见的遗传性皮肤角化性疾病,临床特征为四肢伸侧或躯干皮肤干燥、粗糙,有明显的斑纹,伴有菱形或多角形鳞屑,外观如鱼鳞或蛇皮状。根据遗传方式不同可分为寻常型鱼鳞病、性联遗传型鱼鳞病、先天性鱼鳞病样红皮病及板层状鱼鳞病,其中以寻常型鱼鳞病为常见。
不同类型的鱼鳞病症状有所不同,下面详细介绍
一、寻常型鱼鳞病
皮损对称分布四肢伸侧及躯干,一般出生后一年内即发病,皮损表现轻重不一,轻者仅冬季皮肤干燥,无明显鳞屑,搔抓后有粉状落屑,称为干皮症。严重者可波及全身,伴有掌跖过度角化,皲裂及指(趾)甲改变。通常无自觉症状,冬季由于汗腺及皮脂腺分泌减少,皮肤干燥,可有瘙痒不适,如皲裂则有疼痛。
二、性联遗传型鱼鳞病
致病基因在X染色体上,如女性携带者,一般不发病或偶见于前臂及小腿出现薄的鳞屑;如男性为携带者,于生后或婴儿期发病。皮损与寻常型略异,鳞屑大且显著,呈黄褐色或污黑色大片鱼鳞状,皮肤干燥粗糙,往往遍布全身,腋窝、国窝及肘窝等部亦可受累,腹部较背部尤重。一般不发生毛囊角化,掌跖皮肤多正常。
三、先天性鱼鳞病样红皮病
出生时即有皮肤发红,角质样增厚,鳞屑如铠甲状广泛分布于整个身体。鳞屑脱落后,留下湿润面,可有松弛性大疱。四肢屈侧和皱襞部受累较重,如腹股沟、腋窝、腘窝、肘窝等可见灰棕色疣状鳞屑。掌跖呈板样角化,甲和毛发正常,随年龄增长,症状可逐渐减轻。
四、板层状鱼鳞病
板层状鱼鳞病患者生后全身即为一层广泛的火棉胶状的膜紧紧地包裹,数周后该膜脱落,皮肤呈广泛弥慢性潮红,上有灰白色或灰褐色多角形或菱形大片鳞屑,中央固着,边缘游离。往往对称性发生全身,以肢体屈侧、肘窝、国窝、腋窝和外阴等部较为明显。掌跖角化过度,指甲及毛发过度生长,病程经过迟缓,可终生存在,至成年期红皮症可减轻,但鳞屑仍存在。